DOENÇAS MITOCONDRIAIS

UAB( UNIVERSIDADE ABERTA DO BRASIL)

Francisco Nasciso Faustino Guedes

Curso: Ciencias Biologicas

Disciplina: Biologia celular

Profº: Alexandre Lopes Andrade

Introdução

As mitocôndrias foram descobertas em meados do século XIX, e, durante décadas, sua existência foi questionada por alguns citologistas. Somente em 1890 foi demonstrada, de modo incontestável, a presença de mitocôndrias no citoplasma celular. O termo “mitocôndria” (do grego, mitos, fio, e condros, cartilagem) surgiu em 1898, possivelmente como referência ao aspecto filamentoso e homogêneo (cartilaginoso) dessas organelas em alguns tipos de células, quando observadas ao microscópio óptico.As doenças mitocondriais apresentam características heterogêneas devido a própria natureza e função da mitocôndria que possui o seu próprio DNA (mtDNA). A disfunção mitocondrial pode afetar um único órgão ou ser uma doença multissistemica, de manifestação na infância ou já na vida adulta, podendo ter uma herança materna ou mendeliana. O diagnostico de uma pessoa com a doença mitocondrial é muito complexo e requer muita atenção com uma investigação de passo a passo com muita atenção ao histórico clinico, exames laboratoriais, neuroimagem e muitas vezes, a biopsia muscular para analise histoquímica, bioquímica e genética. A descoberta das doenças mitocondriais foram de fundamental importância, podendo fazer as alterações bioquímicas, As mitocôndrias são estruturas citoplasmáticas que desempenham funções vitais na produção aeróbica de energia, sendo a única organela das células eucarióticas a possuir DNA próprio, designado DNA mitocondrial (mtDNA). As mitocondriopatias são doenças que ao nível celular se caracterizam por disfunção na produção de energia em forma de adenosina trifosfato (ATP), resultado final da fosforilação oxidativa de glicose, ácidos graxos e aminoácidos pela mitocôndria1. A grande variabilidade na expressão clínica desse grupo de doenças se deve não só às importantes funções metabólicas que a mitocôndria desempenha na vida celular, mas também ao número variável de mitocôndrias nos diferentes tecidos e à sua característica particular de conter seu próprio DNA.

 Desenvolvimento

O surgimento do DNA mitocondrial é também apoiado na teoria da ENDOSSIMBIOTICA, falando que as  células eucarióticas surgiu quando uma procariótica  foi difundida por uma outra célula sem ser digerida por completo. As doenças mitocondriais afetam os GENES que são vistos na mitocôndria.Os defeitos mitocondriais são encontrados em grande variedade de doenças degenerativas do sistema nervoso central (por ex. doença de Parkinson e Alzheimer), no envelhecimento, nas moléstias degenerativas em geral, no diabetes e no câncer. 
As moléstias mitocondriais afetam comumente tecidos que necessitam de alto consumo de energia como o coração, músculo esquelético, rins e glândulas endócrinas. 
Entre manifestações neurológicas de enfermidades mitocondriais, temos ataxia, cefaléia vascular, convulsões, demência, depressão, distonia, episódios apoplexiformes, mielopatia, mioclonia, mioglobinuria recorrente, miopatia, neuropatia, nistagmo, oftalmoplegia, retinopatía pigmentar e surdez. 
Entre manifestações sistêmicas, temos acidose láctica, anemia sideroblástica, baixa estatura, cataratas e opacidades de córnea, diabetes mellitus, disfunção pancreática exócrina, hepatopatia, hiperaldosteronismo, hipogonadismo, hipoparatiroidismo, hipotiroidismo, miocardiopatia, pancitopenia, pseudo-oclusão intestinal, transtornos do sistema de condução do coração e tubulopatias renais. Doenças causadas pela função anormal da mitocôndria, podem ser causadas por mutações, adquiridas ou herdadas no DNA mitocondrial ou nos genes nucleares que codificam os componentes mitocondriais. Podem também ser devidas a uma disfunção adquirida da mitocôndria decorrente de efeitos adversos de drogas, infecções ou outras causas ambientais. Um dos grandes problemas da maternidade para as portadoras da doença é a transmissão do DNA mitocondrial para as futuras gerações. As mitocôndrias defeituosas são transmitidas pelo óvulo na formação do bebê e podem gerar uma miríade de doenças de origem mitocondrial, inclusive diferentes e mais graves do que é a doença vivida pela a mãe.

Considerações Finais

As mitocôndrias são responsáveis pela geração da maior parte da energia útil derivada da quebra de lipídeos e carboidratos, que são convertidos em ATP pelo processo de fosforilação oxidativa. Sendo assim, elas tem função impar na nutrição da célula bem como na geração de energia para as atividades metabólicas.

As mitocôndrias diferem das outras organelas não somente do ponto de vista funcional como também no seu mecanismo de formação.

É importante salientar que os seres aeróbicos, isto é, que utilizam oxigênio em seu processo respiratório, realizam a degradação das moléculas orgânicas em duas etapas. A primeira dá-se no hialoplasma, sem a participação do oxigênio. Já a segunda ocorre com a presença de oxigênio no interior de organelas citoplasmáticas bastante especializadas, as mitocôndrias, que são verdadeiras usinas de energia, onde a matéria orgânica é processada para fornecer a energia química acumulada ao metabolismo celular. Portanto, quanto maior a atividade metabólica da célula maior o número de mitocôndrias. O conjunto de mitocôndrias numa célula chama-se condrioma.

Estudos recentes vem demonstrando a importância funcional da membrana mitocondrial interna. Falhas na permeabilidade seletiva dessa membrana podem levar as células à morte, originando diversas doenças. É por esta razão que tais organelas tem atraído de forma significativa a atenção de pesquisadores e cientistas, verificando assim sua grande importância.

REFERENCIAS

http://hdl.handle.net/10316/807

http://www.scielo.br/pdf/anp/v65n1/a23v65n1.pdf

http://pt.wikipedia.org/wiki/DNA_mitocondrial

http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2001/RN%2009%2002/Pages%20from%20RN%2009%2002-4.pdf

http://primeirobgastaovidigal.blogspot.com.br/2009/09/doencas-mitocondriais.html

DOENÇAS MITOCONDRIAIS

UAB( UNIVERSIDADE ABERTA DO BRASIL)

Francisco Nasciso Faustino Guedes

Curso: Ciencias Biologicas

Disciplina: Biologia celular

Profº: Alexandre Lopes Andrade

Introdução

As mitocôndrias foram descobertas em meados do século XIX, e, durante décadas, sua existência foi questionada por alguns citologistas. Somente em 1890 foi demonstrada, de modo incontestável, a presença de mitocôndrias no citoplasma celular. O termo “mitocôndria” (do grego, mitos, fio, e condros, cartilagem) surgiu em 1898, possivelmente como referência ao aspecto filamentoso e homogêneo (cartilaginoso) dessas organelas em alguns tipos de células, quando observadas ao microscópio óptico.As doenças mitocondriais apresentam características heterogêneas devido a própria natureza e função da mitocôndria que possui o seu próprio DNA (mtDNA). A disfunção mitocondrial pode afetar um único órgão ou ser uma doença multissistemica, de manifestação na infância ou já na vida adulta, podendo ter uma herança materna ou mendeliana. O diagnostico de uma pessoa com a doença mitocondrial é muito complexo e requer muita atenção com uma investigação de passo a passo com muita atenção ao histórico clinico, exames laboratoriais, neuroimagem e muitas vezes, a biopsia muscular para analise histoquímica, bioquímica e genética. A descoberta das doenças mitocondriais foram de fundamental importância, podendo fazer as alterações bioquímicas, As mitocôndrias são estruturas citoplasmáticas que desempenham funções vitais na produção aeróbica de energia, sendo a única organela das células eucarióticas a possuir DNA próprio, designado DNA mitocondrial (mtDNA). As mitocondriopatias são doenças que ao nível celular se caracterizam por disfunção na produção de energia em forma de adenosina trifosfato (ATP), resultado final da fosforilação oxidativa de glicose, ácidos graxos e aminoácidos pela mitocôndria1. A grande variabilidade na expressão clínica desse grupo de doenças se deve não só às importantes funções metabólicas que a mitocôndria desempenha na vida celular, mas também ao número variável de mitocôndrias nos diferentes tecidos e à sua característica particular de conter seu próprio DNA.

 Desenvolvimento

O surgimento do DNA mitocondrial é também apoiado na teoria da ENDOSSIMBIOTICA, falando que as  células eucarióticas surgiu quando uma procariótica  foi difundida por uma outra célula sem ser digerida por completo. As doenças mitocondriais afetam os GENES que são vistos na mitocôndria.Os defeitos mitocondriais são encontrados em grande variedade de doenças degenerativas do sistema nervoso central (por ex. doença de Parkinson e Alzheimer), no envelhecimento, nas moléstias degenerativas em geral, no diabetes e no câncer. 
As moléstias mitocondriais afetam comumente tecidos que necessitam de alto consumo de energia como o coração, músculo esquelético, rins e glândulas endócrinas. 
Entre manifestações neurológicas de enfermidades mitocondriais, temos ataxia, cefaléia vascular, convulsões, demência, depressão, distonia, episódios apoplexiformes, mielopatia, mioclonia, mioglobinuria recorrente, miopatia, neuropatia, nistagmo, oftalmoplegia, retinopatía pigmentar e surdez. 
Entre manifestações sistêmicas, temos acidose láctica, anemia sideroblástica, baixa estatura, cataratas e opacidades de córnea, diabetes mellitus, disfunção pancreática exócrina, hepatopatia, hiperaldosteronismo, hipogonadismo, hipoparatiroidismo, hipotiroidismo, miocardiopatia, pancitopenia, pseudo-oclusão intestinal, transtornos do sistema de condução do coração e tubulopatias renais. Doenças causadas pela função anormal da mitocôndria, podem ser causadas por mutações, adquiridas ou herdadas no DNA mitocondrial ou nos genes nucleares que codificam os componentes mitocondriais. Podem também ser devidas a uma disfunção adquirida da mitocôndria decorrente de efeitos adversos de drogas, infecções ou outras causas ambientais. Um dos grandes problemas da maternidade para as portadoras da doença é a transmissão do DNA mitocondrial para as futuras gerações. As mitocôndrias defeituosas são transmitidas pelo óvulo na formação do bebê e podem gerar uma miríade de doenças de origem mitocondrial, inclusive diferentes e mais graves do que é a doença vivida pela a mãe.

Considerações Finais

As mitocôndrias são responsáveis pela geração da maior parte da energia útil derivada da quebra de lipídeos e carboidratos, que são convertidos em ATP pelo processo de fosforilação oxidativa. Sendo assim, elas tem função impar na nutrição da célula bem como na geração de energia para as atividades metabólicas.

As mitocôndrias diferem das outras organelas não somente do ponto de vista funcional como também no seu mecanismo de formação.

É importante salientar que os seres aeróbicos, isto é, que utilizam oxigênio em seu processo respiratório, realizam a degradação das moléculas orgânicas em duas etapas. A primeira dá-se no hialoplasma, sem a participação do oxigênio. Já a segunda ocorre com a presença de oxigênio no interior de organelas citoplasmáticas bastante especializadas, as mitocôndrias, que são verdadeiras usinas de energia, onde a matéria orgânica é processada para fornecer a energia química acumulada ao metabolismo celular. Portanto, quanto maior a atividade metabólica da célula maior o número de mitocôndrias. O conjunto de mitocôndrias numa célula chama-se condrioma.

Estudos recentes vem demonstrando a importância funcional da membrana mitocondrial interna. Falhas na permeabilidade seletiva dessa membrana podem levar as células à morte, originando diversas doenças. É por esta razão que tais organelas tem atraído de forma significativa a atenção de pesquisadores e cientistas, verificando assim sua grande importância.

REFERENCIAS

http://hdl.handle.net/10316/807

http://www.scielo.br/pdf/anp/v65n1/a23v65n1.pdf

http://pt.wikipedia.org/wiki/DNA_mitocondrial

http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2001/RN%2009%2002/Pages%20from%20RN%2009%2002-4.pdf

http://primeirobgastaovidigal.blogspot.com.br/2009/09/doencas-mitocondriais.html

RESENHA CRITICA DO FILME A HISTORIA DO MUNDO EM 2 HORAS

 UAB ( UNIVERSIDADE ABERTA DO BRASIL)

Francisco Nasciso Faustino Guedes

Curso: Ciências Biológicas

Disciplina: Biologia Celular

Profº: Alexandre Lopes Andrade

Publicado em 25/03/2013

Neste documentário exibido no canal History, contaremos 14 bilhões de anos de história, através de uma viagem rápida de 120 minutos, desde o início dos tempos até a atualidade, fazendo escalas para explorar os pontos mais marcantes, os momentos históricos e as conexões extraordinárias entre o passado distante e nossa vida cotidiana.

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 A HISTÓRIA DO MUNDO EM 2 HORAS

A historia do mundo em 2 horas da-se inicio a 13,7 bilhões de anos muito antes da nossa chegada a terra, com um pequeno feixe de luz muito menor que um átomo, por aspectos totalmente desconhecido por nós, e rapidamente acontece uma grande explosão. Passando por um processo de construção onde a UM MILHIONESIMO DO MILHIONESIMO  de segundo à  explosão do feixe de luz torna-se expansivo ficando muito maior do que a galáxia. Onde começou a origem de toda a energia das estrelas e toda a energia que será consumida por nós deu-se através desta grande explosão.A energia será a chave de tudo pra sabermos o que aconteceu durante toda essa formação e complementação dos dias atuais, em uma pequena fração de segundo o BIG BANG cria toda a energia que irá existir em nosso mundo e na nossa vida.

Todos os nossos ancestrais se formam com a expansão dos átomos, e o polímero primordial foi o surgimento do HIDROGENIO e ele mesmo o formador de todos os elementos dependentes de sua manipulação, o que a nós revela a criação de todos os outros átomos que se  inicia pelo o estouro do BING BANG e que outros formaram-se a apartir do próprio HIDROGENIO. A gravidade tem um fundamento importantíssimo na formação de tudo e inclusive das galáxias pois ela aperta e comprime hidrogênios em nuvens gás e pó de pressão e calor de mais de 10.000.000 ºC, átomos de hidrogênio se chocam criando um novo elemento o  HÉLIO com grandes rajadas radiantes de energia, a medida que eles vão se chocando expelem feixes de energia, uma energia radiada de encontros desses elementos, e toda essa energia criou as estrelas e expelia iluminação.

Todas essas estrelas eram formadas por HIDROGENIO e HÉLIO que se funde com o hidrogênio em lítio e além destes mais 24 de vários elementos são criados nas estrelas o que significa dizer que a base da vida como o carbono e o ferro vieram de dentro das estrelas.Muitos outros elementos tiveram que ser formados da explosão dessas estrelas e assim chegavam ao fim seu ciclo se transformando nas chamadas SUPER-NOVAS, dando assim a força suficiente para a criação de todos os outros elementos pesados que não poderam ser formados na explosão do BIG BANG. Dessas explosões foram criados o ouro, urânio e muito outros incluindo também o cobre que aparece na idade do bronze e o urânio nas fabricas nucleares e o ouro um dos metais mais preciosos movimenta o mercado comercial. A tabela periódica classificada como um verdadeiro arcevo de informações de matéria do universo. O surgimento de uma nova estrela gigantesca o SOL muda toda a historia da vida, o sol que reuni quase toda a poeira e gás do sistema solar. O planeta terra forma-se a meios pedaços de ferro capaz de fixar no núcleo do planeta primitivo, com rapidez da rotação da superfície terrestre faz com que a horas passem rápido, tornando o dia em 6 horas.com o extremo calor e a grande gravidade começa a moldar o nosso planeta terra, o metal que se forma no núcleo do planeta envolve a mesma num campo magnético na terra e que a protege, formando a crosta terrestre.No mesmo período um objeto vindo de mate colide com a terra retirando um pouco de sua essência e também o que sai da camada terrestre fica envolta da gravidade e órbita da terra e da lua.O acontecido tira a terra de sua rotação e a inclinando-a ao eixo da lua, o que gera um atrasamento na rotação da terra fazendo com que assim o dia torne-se em 24 horas e incluindo as estações do ano em nosso planeta terra.A água não existia na sua forma liquida naquela época, mais existia em forma de vapor d’agua que formou o NIMBUS e conseqüentemente começou a chover, o que realmente começou a esfriar a superfície terrestre menos a camada mais próxima ao núcleo, com a água das chuvas deu-se o surgimento dos oceanos, lagos, rios, mesma assim, ainda toda essa formação não é adequada para a nossa chegada, a 3,8 bilhões de anos começa a surgir os primeiros seres vivos formados nos fundos dos mares, elementos simples se combinam e forma o DNA( alguns deles o hidrogênio, o carbono, oxigênio e o nitrogênio) juntos todos eles formaram as bactérias originais que não utilizavam o oxigênio e eram chamadas aeróbicas.

Como tudo na terra, sempre  faltava algo para correlacionar um a outro, neste caso o elemento que tava faltando para fazer a manutenção da vida era o OXIGENIO, um processo feito pela as bactérias, que elas formadas liberavam o oxigênio, só que era em uma pequena proporção. Este oxigênio encontrava-se no fundo dos mares o FERRO. O ferro oxida e libera oxigênio para a atmosfera em grandes quantidades, auxiliando as bactérias as que se desenvolvem com o oxigênio. Dentre pouco tempo o nível do oxigênio aumenta simplesmente do nada para 13% de ocupação na atmosfera, e também surge a CAMADA DE OZONIO para nos proteger. Com a grande expansão do oxigênio em grandes quantidades, em pouco tempo começa a evolução dos animais onde os primeiros animais caso os ANFIBIOS saem para a superfície terrestre dando ali sua primeira puxada de ar. Com a grande capacidade dos animais de se evoluírem, de anfíbios passam para repteis já se adaptando ao clima da terra. Mais tarde a atmosfera é sufocada por uma grande quantidade de dióxido de carbono e muitos animais do período cambriana morrem da pior forma, só que a houve uma grande remodelação de todo o sistema, ou seja a era dos DINOSSAUROS e durante seu reinando muitas florestas de madeira aparecem.Começa a também a divisão do continentes chamada de PANGEIA, e o reinado destes animais gigantes acaba com uma grande explosão de um provável meteoro atingindo a terra formando uma grande nuvem de poeira cobre o sol e todo animal que passasse acima de 22 quilos tava em extinção assim acabando a era dos dinossauros dando a oportunidade dos mamíferos em pequeno porte se desenvolverem, e os animais que se evoluíram se assemelha a nós, com olhos na frente, mãos com 5 dedos e postura ereta a partir se desenvolvendo o ser humano, as primeiras grandes técnicas usadas para esses povos os HOMINIDIOS para sua precisão foi o SILICIO, uma pedra que será usada para tudo que vamos fazer daqui pra frente, e também outra grande descoberta foi o FOGO, um dos pontos iniciais para a nossa sobrevivência e cada vez  mais os HOMINIDIOS parecessem com a gente.

E durante a evolução do homem, usa-se vários metais de diferentes épocas e os ferreiros desta época tem uma nova descoberta, uma nova arma o ferro, que aquecido a uma temperatura muito alta torna-se maleável e muito mais fácil de afiação e também de achar na superfície terrestre.

Atualmente os seres vivos não param de transformar a energia para seu uso diversos, a energia q surgiu das estrelas e nos deu as diferentes formas de tudo já visto aqui.

POSITIVAMENTE o filme nos deu muito conhecimentos e de como surgiu tudo e todos, tratando que toda a energia que usamos foram surgidas das estrelas e que podemos está transformando-as sempre que quisermos, que nada que fazemos é mais nada menos que ENERGIA.

NEGATIVAMENTE foi o grande conhecimento de transformar essas energias como o surgimento do ferro onde os ferreiros usando para fazer armas que levaram a guerras e desestruturação de nossas vidas na terra trazendo muitas coisas ruins e de muitos outros elementos que maltratam a terra como a grande quantidade de CO2 das grandes fabricas prejudicando o nosso ar que respiramos e toxicação das águas e as grandes queimadas.

REFERÊNCIAS

http://www.trabalhosfeitos.com/ensaios/Resumo-Filme-Historia-Do-Mundo-Em/49084515.html

trabalho efeitos inspirando melhores notas

http://www.infoescola.com/cosmologia/big-bang/

http://www.brasilescola.com/geografia/big-bang.htm

http://www.marcopolo.pro.br/historia/geral_PliocSup.htm

http://www.historiadomundo.com.br/curiosidades/primeiros-seres-humanos.htm